【考前重点复习】白血病的分类及分型 其他


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疫情让很多检验君工作时间延长,没有更多的时间去复习,随着疫情的不断好转,职称考试又要到来了。白血病的分类及分型是必考内容之一。本期内容就为大家来重点讲解这方面的知识。

 白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。

其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖,具有质和量改变的异常白细胞(白血病细胞)在骨髓和其他器官的广泛浸润,导致正常血细胞进行性减少,临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现。     

   白血病的治疗是根据不同类型选择不同治疗方案。 

MICM分型

1. M 即FAB分型。

2. I 根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型。

3. C 白血病常伴有染色体改变。

4. M 染色体改变伴有基因特异变化。

FAB分型

1976年法国(Franch)、美国(American)和英国(Britain)等三国血细胞形态学专家讨论、制订了关于急性白血病的分型诊断标准,简称"FAB"分型。 

 分类

 一、按自然病程及细胞的成熟度分类     

(一)急性白血病 

起病急、病情重、自然病程一般在六个月以内。  骨髓及外周血中主要为异常的原始细胞和早期幼稚细胞。         

(二)慢性白血病 

起病缓、发展慢,病程一般一年以上,骨髓和外周血以较成熟的细胞占多数。       

 二、按细胞类型分类     

分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一些少见类型,如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、嗜酸细胞型、嗜硷细胞型白血病等。

 三、按外周白细胞的多少分类    

 (一)白细胞增多性 

外周血中白细胞明显增多,并有较多幼稚细胞出现。   

     (二)白细胞不增多性 

外周血中白细胞不增多或甚至低于正常,血片中没有或较难找到幼稚细胞。

 分型   

  一、急性白血病分型     

急性白血病分为急性淋巴细胞性白血病(ALL)和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类,结果如下:

①急性非淋巴细胞性白血病(ANLL) 分为 8 个亚型: 

M0即急性髓细胞白血病微分化型:

 骨髓有核细胞增生程度较轻,原始细胞大于30%,可达90%以上,核圆形,核仁明显。胞质小,嗜碱性,无颗粒,无Auer小体。

M1即急性原始粒细胞白血病未分化型):

骨髓增生极度活跃或明显活跃,少数病例可增生减低,骨髓中I型加II型原始粒细胞大于90%,可见小原粒细胞。

M2即急性原始粒细胞白血病部分分化型:

骨髓增生极度活跃或明显活跃,骨髓原粒I型II型大于30%-90%,单核细胞小于20%,早幼以下各阶段大于10%,约50%病例的白血病细胞内可见Auer小体。

又分为两个亚型:M2a和M2b。

  M2a:骨髓中原粒I型+II型>30%-90%,单核细胞<20%,早幼以下各阶段>1%。
  M2b:骨髓中粒系统明显增生,异常的原始及早幼粒细胞增多,以异常的中性中幼粒细胞增多为主,常>30%,这类中幼粒细胞有核仁1-2个,核浆发育不平衡。

M3即急性早幼粒细胞白血病:

骨髓中以颗粒增多的或异常的早幼粒细胞增生为主,>30%,胞体呈椭圆形,核可偏向一边,大小不一,另一端为大小不等的异常颗粒,胞浆可见束状Auer小体,也可逸出胞体之外。

M4即急性粒-单核细胞型白血病:

骨髓增生极度活跃或明显活跃,粒、单核两系同时增生,红系、巨核系受抑制。根据原始粒和单核细胞的比例、形态不同以及嗜酸细胞的数量,又分为下例四个亚型:

  M4a:以原始及早幼粒细胞增生为主。幼单核细胞>20%。
  M4b:以原、幼单核细胞增生为主。原粒和早幼粒<20%。
  M4c:原始细胞具有粒细胞系和单核细胞系共同的形态特征者>30%。
  4EO:除上述特征外,骨髓中嗜酸细胞>5%一30%,外周血嗜酸细胞不一定增高。

M5即急性单核细胞白血病:

骨髓增生极度或明显活跃,原单幼单细胞大于30%,白血病细胞形态特点:体积小,不规则,质多有伪胞质,有空泡和被吞噬的细胞。又分为M5a及M5b两个亚型。

M6即急性红白血病:

骨髓增生极度活跃或明显活跃,红系增生为主,原红、早幼红多见,常有中幼红细胞阶段缺如的红血病裂孔现象,且有形态学异常。后期发展为急性髓性细胞白血病,白细胞系统明显增生,原始细胞占优势,大于30%也可见Auer小体,巨核细胞显著减少。(注:目前最新版分类已将急性红白血病归类为MDS,即骨髓增生异常综合征)

M7即急性巨核细胞白血病:

骨髓增生明显活跃或增生活跃,粒系及红系细胞增生均减低,巨核细胞系异定担生,全片巨核细胞可多达1000以上,以原始及幼稚巨核细胞为主,原巨细胞可大于30%,可见巨形原始巨及小巨核细胞,小巨核细胞体积小,胞体圆形或椭圆形,边缘不整齐,呈云雾状或毛刺状,胞质蓝色不透明,可有伪足样突起偶见蓝染小核仁。

②急性淋巴细胞白血病(ALL) 

骨髓增生极度或明显活跃,少数病例是增生活跃,以原始和幼稚淋巴细胞为主,大于30%,可高达50%一90%胞核形态不规则,可有凹陷、折叠、切迹、裂痕,红细胞系统、粒细胞系统增生受抑制,巨核细胞系减少或不见,血小板减少,退化细胞增多。

按FAB形态学分类,可将急性淋巴细胞白血病分为三种亚型:


  1. L1型 以小细胞为主,核染色较粗,每例结构一致。核型规则呈圆型,偶有凹陷或折叠,核仁小而不清楚或不见。胞浆少,轻度或中度嗜碱性,胞浆有空泡不定。


  2. L2型 以大细胞为主,混有一定数量的小细胞,大小不等明显。核染色质疏松,每例结构不一致。核形不规则,凹陷和折叠常见。核仁清楚,一个或多个,胞浆量不定常较多,浆深浅不一,有的深染,浆液可有空泡。


  3. L3型 以大细胞为主,大小较一致。核染色质呈点状(细)匀均,核形较规则,核仁明显,一个或多个。胞浆量不等,呈小泡状,通常较丰富,深蓝,空泡明显呈蜂窝状 。

近年来又根据细胞的免疫学特点,ALL 根据免疫表型不同可分为 B-细胞和 T-细胞两大类。

 2019WHOALL)分为三种亚型:   

(1)前体 B 细胞急性淋巴细胞白血病(细胞遗传学亚型):   t(9;22)(q34;ql1),BCR/ABL;t(4;llq23),(MLL 重排);t(1;19)(q23;p13);(E2A/PBX1);t(12;21)(p12;q22),(ETV/CBF)。  

 (2)前体 T 细胞急性淋巴细胞白血病(TALL)。

 (3)Burkitt 细胞白血病。 

  FAB 分型中的急淋形态学亚型分型方法,因可重复性较差,现已基本放弃,不再把急性淋巴细胞白血病分为 L1、L2、L3。

 白血病的类型分类分型,主要是因为白血病治疗方式和治疗效果往往是根据病的类型而不同的。  

二、慢性白血病分型    

根据细胞类型分为慢性髓系白血病和慢性淋巴细胞白血病。

1.慢性髓系白血病

慢性髓系白血病包括慢性粒细胞白血病(CML)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML)、不典型慢性粒细胞白血病(aCML)、幼年型粒单核细胞白血病及慢性中性粒细胞白血病等。

2.慢性淋巴细胞白血病
慢性淋巴细胞白血病(CLL)一般仅限于肿瘤性B细胞疾病,而既往T细胞CLL现称为T幼稚淋巴细胞白血病。


临床上以慢性粒细胞白血病(慢粒)、慢性淋巴细胞白血病(慢淋)两种最为常见

  三、特殊类型白血病,    

可分为:慢粒急变;低增生性;淋巴肉瘤;组织细胞肉瘤;浆细胞;多毛细胞;嗜酸性粒细胞;嗜碱性粒细胞;组织嗜碱细胞;巨核细胞;未分化型急性白血病等。


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