幼儿反复贫血，真凶是它！

简要病史

患者，女，3岁，一年前体检发现血红蛋白异常（血红蛋白65g/l），考虑营养性贫血，长期服用琥珀酸亚铁治疗7月余，期间多次复查血常规直至HB114g/L 后自行停药9个月，现患儿面色苍白，低热，咳嗽2天就诊。

实验室检查

1、血常规：WBC 18.4*109/L 、HB 60g/L 、PLT 270*109 /L、MCV 81.7fl 、MCH 23.8pg 、MCHC291g/l 、网织红细胞比率6.76%。

2、尿常规：尿蛋白弱阳性，余无异常。

3、生化、免疫检查：Coombs试验阴性，G6PD酶活性正常，地中海贫血筛查正常。

4、血清铁测定2.3umol/L 、铁蛋白8.7ng/ml （铁及铁蛋白减少） 、血清叶酸及维生素 B12正常。

5、骨髓检查：增生性贫血（内、外铁减少）。

综合以上检查：初步诊断是缺铁性贫血。入院后患儿反复咳嗽，询问家属，平素有咯血丝痰病史，完善纤维支气管镜肺泡灌洗液以及胃液检查。

6、纤维支气管镜检查：支气管内膜炎症。

7、肺泡灌洗液结果 ：肺泡灌洗液见大量成熟红细胞及含铁血黄素吞噬细胞。

8、胃液检查结果：胃液偶见含铁血黄素吞噬细胞。

9、影像学检查：CT提示肺部感染双侧胸膜增厚。

根据反复咳嗽，偶有咯血，肺部有间质改变，继发缺铁性贫血，通过支气管肺泡灌洗液中见大量含蓝色的含铁血黄素，最终诊断肺含铁血黄素沉着症。治疗上加甲泼尼龙，数日患儿好转出院。

镜下形态

肺泡灌洗液标本图一：

胃液标本图二：

肺泡灌洗液瑞氏染色图三：

下图肺泡灌洗液巨噬细胞胞浆中含棕黄色沉积物，红色箭头巨噬细胞胞浆中隐约可见成熟红细胞残留物。旁边绿色箭头为成熟红细胞。

肺泡灌洗液瑞氏染色图四：

肺泡灌洗液瑞氏染色图五：

肺泡灌洗液瑞氏染色图六：

肺泡灌洗液铁染色图七：

肺泡灌洗液铁染色图八：

肺泡灌洗液铁染色图九：

肺泡灌洗液铁染色图十：

胃液瑞氏图十一：

胃液铁染色图十二：

病例讨论

特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomary haemosiderosis，IPH）是一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。病理机制主要是肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。

临床上可表现为发热、咳嗽、痰中带血、咯血以及反复贫血甚至心功能不全，早期误诊率高，多次发作后，最终发展为肺纤维化。

影像学检查方面，X线可表现为两肺中、下页多个边缘不清的融合性斑点状阴影或两肺粟粒状改变，但缺乏特异性。

早期诊断及控制急性发作可延缓肺纤维化进程，通过对痰液，支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性（淤血性）因素后可确诊。然而痰液检查容易漏诊，肺活检对病人来说很痛苦，所以支气管肺泡灌洗液找含铁血黄素细胞具有更高的诊断价值。

肺泡灌洗液细胞检查主要是针对于肺部的病变，包括感染性因素和非感染性因素的病变进行明确、治疗。该检查对肺泡蛋白沉积症、石棉沉着症、嗜酸性粒细胞肺疾病、恶性肿瘤、肺孢子菌肺炎等均具有诊断意义。相信随着医疗技术的不断发展，肺泡灌洗液细胞学检查会受到临床更多的关注和重视。

作者：刘苏 孟小龙（常德市第一人民医院检验科）

编辑：种一棵树